常同时伴有其他畸形，严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。
因此，对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。
石女新生
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